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15级临床一班社会医学报告  

2016-11-03 09:31:47|  分类: 默认分类 |  标签: |举报 |字号 订阅

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组长:李玉敏
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、机能

1中枢神经系统概述

中枢神经系统(CNSCentral nervous system)由脑和脊髓组成,是人体神经系统的最主体部分。中枢神经系统接受全身各处的传入信息,经它整合加工后成为协调的运动性传出,或者储存在中枢神经系统内成为学习、记忆的神经基础。整个中枢神经系统位于背腔,脑在颅腔,脊髓在脊椎管;颅骨保护脑,脊椎保护脊髓。人类的思维活动也是中枢神经系统的功能。

 2中枢神经系统的作用
中枢经系统是调节某一特定生理功能的神经元群。如呼吸中枢、体温调节中枢、语言训神枢等等。通常,一些简单的反射中枢范围较窄,如膝跳反射的中枢在腰部脊髓,角膜反射中枢在脑桥。但调节某一复杂生命活动的中枢,其范围却很广,如调节呼吸运动的中枢分散在延髓、脑桥、下丘脑以及大脑皮层等部位,而延髓呼吸中枢是基本的,其余各级中枢通过影响延髓呼吸中枢来调节呼吸运动。可见反射中枢并非仅是中枢神经系统内某一局限的孤立区域。即使同一水平的某一神经中枢内部各个神经元之间,也还有错综复杂的联系,它们相互影响,决定着这个中枢的机能活动状态。神经中枢的活动,可以通过神经纤维直接作用于效应器,也可通过体液途径间接作用于效应器,这个体液途径就是指内分泌调节。由于各种反射的神经中枢有确定的位置,故检查某一反射的表现或直接观察某些效应器官的活动,可以推测中枢的机能变化,用以诊断疾病或判断病情。如角膜反射的中枢在脑桥,用棉絮轻触角膜边缘,正常反应为闭眼,如角膜反射迟钝或消失,则表示脑桥损伤或昏迷;跟腱反射的中枢位于骶髓12节,叩打跟腱,正常应出现足向跖面屈曲,如跟腱反射减弱或消失,则提示相应中枢损伤。中枢神经系统像是一部容器巨大的信息加工器,加工的结果可以出现反射活动、产生感觉或记忆。例如动物遇到伤害性的东西,会逃避躲开,这是一种反射动作。在这个反射动作中,伤害性刺激所引起的信息,传入中枢,经过中枢的加工,再经运动神经传出,引起了肌肉的活动。中枢神经系统接受传入信息后,可以传到脑的特定部位,产生感觉,这一点在人类是可以根据主观的经验明确地报告出来的,在动物或许也有同样或类似的“感受”。有些感觉信息传入中枢后,经过学习的过程,还可在中枢神经系统内留下痕迹,成为新的记忆。中枢神经系统在完成上述功能活动时,有一个非常重要的特征,即协调与整合。协调指整体作用中的各个作用结合成为和谐运动的过程。整合是指把单独的、部分的活动变成为一个完整的活动过程。在这里,输出不再与输入呈一对一的关系,可以是多个输入,转化成单个输出,或者相反。例如,当左腿屈曲时,右腿为了支持体重一般都是伸直的,而左腿屈肌是收缩的,伸肌却是松弛的。这些活动都体现了中枢神经系统的协调与整合作用。
引起胶质瘤的原因

引起脑胶质瘤的原因有以下几个方面:

1.遗传因素。这里不是说脑胶质会遗传的问题,而是说由于身体的某些缺陷,会增加人体患胶质瘤的几率。

2.感染。从很多试验中发现,病毒感染会诱发脑肿瘤,特别是女性在怀孕的时候如果感染病毒的话,胎儿患病的几率很高。

3.电离辐射:长期暴露在有辐射的环境中,如Х射线、γ射线、核辐射等,患脑胶质瘤的机会就会增加。

4.污染的空气:已经证实不仅长期工作在有空气污染环境中的劳动者发生脑肿瘤的几率明显增加,就是他的孩子肿瘤发生率也高于其他的孩子。这些职业主要与造纸、磨粉、手工业、印刷、化工、炼油和金属冶炼等有关,主要是空气中存在着大量的烃类化合物。有杀虫剂污染的空气也在此列。

5.亚硝基化合物:这类化合物随着现代工业化的发展,已经广泛存在于我们生存的环境中,特别是产生于食物的加工过程中。

6.电磁波:最近有些研究已经证实电磁波对人体是有危害的,长期暴露在有电磁波的环境中,脑肿瘤有增加的趋势。在此,我要提醒大家手机很可能就在此列,只是现在还没有研究去证实罢了。

7.不良的生活习惯:如偏食某类食物、饮酒、吸烟等,这些因素虽然还没有足够的证据证明就与胶质瘤的发生有关,但已经证实与消化道肿瘤和肺部肿瘤等的发生有关。

胶质瘤的形态

神经胶质瘤,简称胶质瘤,发生于神经外胚层的肿瘤。神经外胚层发生的肿瘤有两类,一类由间质细胞形成称为胶质瘤,另一类由实质细胞形成称神经元肿瘤。由于从病原学与形态学上还不能将这两类肿瘤完全区别,而起源于间质细胞的胶质瘤,又比起源于实质细胞的神经元损伤常见的多,所以将神经元肿瘤,包括有胶质瘤中,统称为胶质瘤。

形态分型:

星形细胞瘤 大体形态:·大小不一纤维型星形细胞瘤比较硬韧 原浆型星形细胞瘤质软,常可见有囊性变瘤内出血和坏死比较少见 

显微镜下形态: 瘤组织由分化比较成熟的星形细胞组成 ,纤维型星形细胞瘤富于胶质纤维 ,原浆型星形细胞瘤富于细胞浆 ,若是星形细胞比较密集,细胞有异型性,且见丝状核分裂像,血管内皮细胞和外膜细胞增生,小灶状出血和坏死,则称星形母细胞瘤,或称分化不良星形细胞瘤。

多形性胶质母细胞瘤 大体形态: 肿瘤浸润范围比较大,可以侵犯几个脑叶,或经胼胝体侵犯对侧大脑半球 ,肿瘤质软,灰红色,常出现大片出血和坏死区 ,瘤周围组织显著水肿,甚至液化,出现假性分界 ,其实瘤细胞浸润范围远较肉眼所见广泛得多 ,③显微镜下形态:瘤细胞分化不成熟,多形性,异型性,有较多核分裂像,常出现单核和多核瘤巨细胞 ,血管内皮细胞和外膜细胞显著增生,血管腔内有血栓形成,散在大片出血和坏死和分化不良星形母细胞瘤没有明确的区别。

少突胶质细胞瘤和少突胶质母细胞瘤大体形态: 肿瘤质软,灰红色,界限不清,常有钙化和囊性变 ,显微镜下形态: 瘤细胞形态比较一致,胞核圆形,深染,核周胞浆因水肿而显空白,间质少,常见钙化灶和囊肿形成若是瘤细胞大小、形态、核染色性不一致,并出现巨瘤细胞,具有核分裂像,血管内皮细胞增生,有出血和坏死,则称少突胶质母细胞瘤

室管膜瘤和室管膜母细胞瘤 大体形态: 肿瘤灰红色,质软,多呈结节状突于脑室腔内或位于脑或脊髓实质内 ,显微镜下形态:室管膜瘤分为上皮型、乳头型、乳头粘液型和细胞型四种。

混合性胶质瘤 :肿瘤是由两种或者两种以上的胶质瘤类型所组成,各占相当的分量这种胶质瘤多见于小儿,可见于小脑及大脑内 ,肉眼观察与一般胶质瘤形态无异,需依靠组织学检查来诊断

髓母细胞瘤 大体形态: 肿瘤紫红色,粘冻状,与脑实质之间界限不清,出血坏死少见 

显微镜下形态:瘤细胞密集,间质少,瘤细胞小,胞核园形或椭圆形,深染,胞浆少,核分裂像多见,细胞常呈假菊花形排列如肿瘤侵及软膜,常伴有纤维结缔组织的明显增生。

脉络丛乳头状瘤 大体形态:肿瘤呈粉红色,质软,表面呈绒毛状,常见有钙化 

显微镜下形态: 瘤组织呈乳头样结构,外覆盖着分化良好的上皮细胞,可有钙化或砂粒小体形成,其恶性类型称脉络

胶质瘤的分类方法有很多。

 按肿瘤细胞的形态学划分

脑胶质瘤根据其肿瘤细胞形态学与正常脑胶质细胞的相似程度(并不一定是其真正的细胞起源),进行如下主要分类:

 星型细胞瘤星形细胞

 少枝细胞瘤少枝细胞

混合胶质瘤,例如少枝--星形细胞瘤,包含了混杂类型的胶质细胞

室管膜瘤室管膜细胞

四、胶质瘤的临床表现

脑胶质瘤症状的临床表现可分为五个时期。

1、无症状期

2、仅有局部症状期

3、颅内压增高器

4、意识障碍期

5、昏迷症状期

在这五个时期,前两个期都容易被忽略,只有出现颅内压增高时,才有较明显的症状表现。那么脑胶质瘤的症状都有哪些呢?对于还未确诊的患者,以下症状如果经常性出现,就必须要及早就医了:

1 、头痛。

2、呕吐:常在早上发生,或在疼痛剧烈时发生,多呈喷射状,多无恶心感,与饮食无关。

3、视觉障碍:因勒内压增高,因乳头水肿所致。

4、精神症状:记忆了减退,反应迟钝,思维力、理解力、定向力下降。

5、抽搐或癫痫样发作,部分病人表现运动障碍,一侧肢体功能障碍。

6、其他表现:头晕、走路不稳、耳鸣、听力下降、面部麻木、语音迟钝或失语,月经失调、肢体麻木、偏瘫及内分泌失调等。

脑胶质瘤早期的症状不明显,因为这个原因,大多数时候未能够引起足够重视,致使确诊的时候已经到达中晚期。另外,由于脑胶质瘤的发病部位是位于脑部,所以,传统的治疗方式手术,放疗,化疗效果都不够好,并且风险极大。

对于很多恶性肿瘤患者来说,通常的治疗办法就是手术。可即使手术,术后依然有复发的可能。医生建议保守治疗,可能是考虑老人年纪及体质问题。其实对年龄大的患者来说,中医药保守治疗可能也是最好的选择。

不同种类胶质瘤的具体临床表现

1.星形细胞瘤

1)良性星形细胞瘤此瘤生长缓慢,病程较长。肿瘤位于幕上的病例多以头痛及癫痫为首发症状,精神疲惫乏力次之,面肌及肢体肌力减退又次之,颅内压增高出现较晚。肿瘤位于小脑半球的患者出现头昏眩晕,活动减少,步态不稳定及肢体的共济失调颇为多见。

2)间变型(恶性)星形细胞瘤此瘤生长迅速,临床症状较重,以头痛、颅内压增高及局灶性神经功能障碍为主。

3)胶质母细胞瘤起病常较突然,病情进展快,以神经功能障碍为最早症状。以后相继出现头痛及颅压增高。约1/3的患者有癫痫发作,部分患者有明显智力减退,表情淡漠,反应迟钝,认识障碍及记忆衰退。

4)多型性黄色星形细胞瘤多见于青少年及儿童。

5)室管膜下巨细胞性星形细胞瘤有时可造成脑积水。

6)毛细胞性星形细胞瘤主要发生于儿童,遇见于成人。病程较为缓和。临表可表现根据不同肿瘤部位略有不同,可见头痛、颅内压增高、脑积水等,少数患者可有抽搐。位于前视路的肿瘤病例临床特征为单侧突眼伴视力损害及斜视。脑干部肿瘤病例可表现为头晕、患侧脑神经麻痹及对侧轻偏瘫,也有以脑积水表现为主者。

2.少支胶质瘤

病程长,除颅内压增高症状外常有继发性癫痫发作。

3.室管膜瘤及间变型(恶性)室管膜瘤

临床表现取决于肿瘤发生部位。主要症状为头痛、恶心、呕吐、眩晕、颈后部疼痛、行走不稳定等。

4.混合性胶质瘤

临床表现取决于肿瘤发生部位。

五、胶质瘤的诊断:

要综合考虑患者的病史、症状、体征、辅助检查以及术后病理等进行综合考虑和判断。1:患者有临床症状表现后,就诊时最常做的检查包括头颅CT与磁共振(MRI)。头颅CT可以初步判定是否有颅内占位。胶质瘤在CT上,往往表现为脑内、低信号的病变;低级别胶质瘤一般无瘤周水肿,高级别胶质瘤往往伴有瘤周水肿。此外,CT在发现是否有肿瘤出血以及钙化,优于磁共振。瘤卒中发生的出血,在CT上表现为高信号,提示肿瘤的恶性程度较高。肿瘤伴有钙化的发生,提示肿瘤的病理类型为少枝的可能性大。磁共振在显示肿瘤的部位、性质等方面,要优于CT检查。低级别胶质瘤在磁共振上往往表现为T1低信号、T2高信号的脑内病变,主要位于白质内,与周围脑组织在影像上往往存在较为清晰的边界,瘤周水肿往往较轻,病变一般不强化。高级别胶质瘤一般信号不均一,T1低信号、T2高信号;但如有出血存在,则T1有时也有高信号的存在;肿瘤往往有明显的不均一强化;肿瘤与周围脑组织界限不清;瘤周水肿较为严重。有时,胶质瘤与其他的病变,例如炎症、缺血等,不是很容易区分。因此,有可能需要做其他的检查,包括PETMRS等检查,进一步了解病变的糖代谢及其他分子代谢情况,从而进行鉴别诊断的区分。此外,有时为了明确病变与周围脑组织功能的关系,还要进行所谓的功能磁共振检查(fMRI)。通过这些检查,一般可以在手术前,对胶质瘤的部位以及恶性程度级别,有个初步的临床判断。但是,最终的诊断,要依赖于手术后的病理诊断。
六、胶质瘤的治疗

目前对于胶质瘤的治疗,包括手术、放疗、化疗、靶向治疗等手段。具体的治疗,要综合考虑患者的功能状态、对治疗的预期结果以及肿瘤所处的脑区部位、恶性程度级别等多种因素,进行综合考虑判断,从而制定个体化综合治疗方案。

手术

 手术往往是胶质瘤治疗的第一步。手术不仅可以提供最终的病理诊断,而且可以迅速去除大部分的肿瘤细胞,缓解患者症状,并为下一步的其他治疗提供便利。对于一些低级别胶质瘤,如毛细胞星形细胞瘤,手术的完整切除,是可以使患者得到根治以及长期存活。目前的胶质瘤手术,已经进入了一个微创时代,与前相比,更为安全,创伤更为小,肿瘤切除更为完全。显微镜应用于脑胶质瘤的切除,可以更加清晰地辨别肿瘤与脑组织的边界,以及周围重要的神经血管等结构,从而能够在安全的情况下,最大化地切除胶质瘤。神经导航的应用,将胶质瘤的手术切除,提高到新的高度。神经导航与汽车导航相类似,可以使外科医生在手术前从切口的设计、术中功能脑区的辨认以及手术切除方式的选择等方面,更加精确和细化。近年来出现的术中磁共振,可以进一步提高手术完整切除的完整程度,并减少患者术后功能缺陷等并发症的产生。术中皮层刺激电极的应用,可以完善术中对于运动区、语言区的辨认,从而帮助外科医生更好地保护脑的重要功能。

放疗

 在接受外科手术治疗后,对于高级别胶质瘤患者,往往需要进一步的放疗。对于低级别胶质瘤患者,若存在高危因素(例如肿瘤体积超过6厘米、手术切除不完全等因素),也要考虑进行放疗。放疗包括局部的放疗和立体定向放疗。对于首次发现的胶质瘤,一般不采用立体定向放疗。局部放疗根据所采用技术不同,又可以分为适形调强放疗和三维塑形放疗。对于复发胶质瘤患者,特别是处于功能区肿瘤,有时可以考虑进行立体定向放疗。

化疗

化疗及靶向治疗在胶质瘤的治疗中,逐渐发挥重要作用。对于高级别胶质瘤,替莫唑胺的应用,可以显著延长患者的生存预后。目前,替莫唑胺是治疗胶质瘤唯一有明确疗效的化疗药物。对于初治高级别胶质瘤患者,替莫唑胺在与放疗同时应用后(同步放化疗阶段),还应继续单独服用一段时间(6-12周期)。其他的化疗药物(如尼莫司丁),对于复发胶质瘤的治疗,可能有一定疗效。新近出现的血管靶向药物,阿伐斯丁,对于复发高级别胶质瘤,有明确疗效,可以显著延长患者的生存期。最近大规模三期研究的中期分析表明,对于初治高级别胶质瘤患者,阿伐斯丁与放疗、替莫唑胺的联用,可以显著提高患者的无进展生存期,并有望成为标准治疗方案之一。

其他

其他的一些免疫治疗和生物治疗,尚处于临床试验阶段,其疗效有待进一步明确。从一些研究来看,也是富有前景,并有望为胶质瘤患者的治疗,开辟新的途径。

预后

经过综合治疗后,对于低级别胶质瘤(WHO 1-2级)患者而言,中位生存期在8-10年之间;对于间变胶质瘤(WHO 3级)患者而言,中位生存期在3-4年之间;对于胶质母细胞瘤(WHO 4级)患者而言,中位生存期在14.617个月之间。值得注意的是,对于胶质母细胞瘤患者而言,新出现的放疗与替莫唑胺化疗方案,可以使将近10%患者存活至5年以上;而在替莫唑胺出现之前,单独使用放疗,仅有不足1%的患者可以存在5年。

胶质瘤很难根治,往往会复发。在肿瘤复发后,根据患者的功能状况,可以考虑再次手术、放疗、化疗等治疗。

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